BAB II
TINJAUAN KASUS
1. Pengertian
- Hirschprung Desease ialah suatu kelianan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, sanggup dari kolon hingga pada usus halus (Ngastiyah, 2005:220).
- Menurut Zuelser dan Wilson (1998) dalam Ngastiyah (2005:219), Hirschprung Desease ialah tidak ditemukan ganglion parasipatis pada dinding usus yang menyempit.
- Hirschprung Desease ialah ketidakseimbangan congenital ganglion otonom congenital yang mempersarafi pleksus mienterikus ditaut anorektum dan seluruh atau sebagian rectum dan kolon (Elizabeth J Corwin, 2000:533).
- Hirschprung Desease atau aganglionik megacolon congenital ialah keadaan tidak adanya atau sedikitnya sel saraf ganglion parasimpatik pada dinding-dinding usus, yang tersering pada colon belahan distal terutama kawasan recto sigmoid.
2. Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri ialah diduga terjadi alasannya ialah faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada era embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
· Keturunan alasannya ialah penyakit ini merupakan penyakit bawaan semenjak lahir.
· Faktor lingkungan
· Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau belahan rektosigmoid kolon.
· Ketidakmampuan sfingter rectum berelaksasi
· Tidak adanya sel ganglion parasimpatis dan plexus aurbach di colon, sehingga terjadi hipertrofi dan distensi yang berlebih pada kolon yang lebih proksimal.
· Adanya kegagalan sel-sel “Neural Crest” embrional yang bermigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan felsksu mesenterikus dan sub mukosa untuk berkembang kea rah kraniokaudal di dalam dinding usus.
· Tidak diketahui secara niscaya kemungkinan ada faktor familial.
3. Klasifikasi
Berdasarkan panjang segmen yang terkena:
a. Penyakit Hirschprung segmen pendek.
Segmen aganglionis dari usus hingga sigmoid ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak pria disbanding anak perempuan.
b. Penyakit Hirschprung segmen panjang.
Kelainan sanggup melebihi sigmoid, bahkan sanggup mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan.
4. Patofisiologi
